Синдром множинної ендокринної неоплазії 2-го типу

Автор(и)

  • Н. І. Бойко Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Львів, Ukraine
  • В. В. Хом'як Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Львів, Ukraine
  • М. П. Павловський Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Львів, Ukraine
  • Ю. П. Довгань Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Львів, Ukraine
  • Я. І. Гавриш Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Львів, Ukraine
  • Р. В. Кемінь Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Львів, Ukraine

DOI:

https://doi.org/10.24026/1818-1384.1(34).2011.86030

Ключові слова:

multiple endocrine neoplasia syndrome, medullary thyroid carcinoma, pheochromocytoma, primary hyperparathyroidism

Анотація

Multiple endocrine neoplasia (MEN) syndrome – is a hereditary disease which is characterized by synchronous or metachronous development of benign (adenoma, hyperplasia) or malignant tumors in the endocrine organs. The presence of medullary thyroid carcinoma and pheochromocytoma are mandatory requirements of MEN 2 syndrome. The purpose of our study was to perform timely diagnosis and optimal surgical treatment of patients with MEN 2 syndrome. Over the past 10 years (1999-2009 years) in the clinic of Surgical Department №1, we have diagnosed the syndrome of MEN type 2 in 5 patients, of whom two women were sisters. In all cases we observed medullary thyroid carcinoma and pheochromocytoma. Two patients had bilateral pheochromocytoma, and the clinical course was characterized with mild arterial hypertension. Primary hyperparathyroidism was observed in 2 patients. Conclusion: in the near relatives of patients with syndrome of MEN 2, you must measure calcitonin, catecholamines, calcium, conduct ultrasound examination of the neck and retroperitoneal space for diagnosis of MEN syndrome.

Біографії авторів

Н. І. Бойко, Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Львів

N. Boiko

В. В. Хом'як, Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Львів

В.В. Хомяк

М. П. Павловський, Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Львів

M. Pavlovsky

Ю. П. Довгань, Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Львів

Ju. Dovgan

Я. І. Гавриш, Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Львів

Ja. Gavrysh

Р. В. Кемінь, Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Львів

R. Kemin

Посилання

Bordi C. Multiple endocrine neoplasia (MEN)-associated tumours / Bordi C. // Digestive and Liver Disease. – 2004. – Vol. 36, Supplement 1. – P. S31-S34. https://doi.org/10.1016/j.dld.2003.11.011

Lee N.C. Multiple endocrine neoplasia type 2B: genetic basis and clinical expression / Lee N.C., Norton J.A. // Surgical Oncology. – 2000. – №9. – P. 111-118. https://doi.org/10.1016/s0960-7404(00)00038-4

Iler M.A. Multiple Endocrine Neoplasia Type 2A: A 25-Year Review / Iler M.A., King D.R., Ginn-Pease M.E., O'Dorisio T.M., Sotos J.F. // Journal of Pediatric Surgery. – 1999. – Vol.34, №1. – P. 92-97. https://doi.org/10.1016/s0022-3468(99)90236-1

Raue F. Multiple endocrine neoplasia type 2: clinical features and screening / Raue F., Frank-Raue K., Grauer A. // Endocrinology and Metabolism Clin of North Am. – 1994. – Vol. 23, №1. – P. 137-156.

Norton J.A. Multiple endocrine neoplasia type Iib the most aggressive form of medullary thyroid carcinoma / Norton J.A., Froome L.C., Farrell R.E., Wells S.A. // Surgical Clinics of North America. – 1979. – Vol. 59, №1. – P. 109-18. https://doi.org/10.1016/s0039-6109(16)41737-8

##submission.downloads##

Опубліковано

2011-03-03

Номер

Розділ

Статті