Адренокортикотропін-незалежна макронодулярна гіперплазія надниркових залоз: перший клінічний досвід в Україні
DOI:
https://doi.org/10.24026/1818-1384.2(54).2016.75983Ключові слова:
АІМАН, макронодулярна гіперплазія надниркових залоз, АКТГ-незалежний синдром Кушинга, лікуванняАнотація
Мета роботи – проаналізувати сучасні літературні відомості та власні клінічні спостереження щодо патогенезу та діагностично-лікувальних особливостей АІМАН.
Матеріали та методи. Матеріалами для літературного аналізу слугували наукові друковані та інтернет-ресурси. Власні спостереження спиралися на аналіз комп’ютерної бази даних спеціалізованої клініки ендокринної хірургії, що налічує більш як 900 пацієнтів з хірургічними захворюваннями НЗ, в тому числі 34 хворих, які були віднесені за комплексом ознак до АІМАН.
Результати та обговорення. АІМАН серед пацієнтів, оперованих з різних причин на НЗ, складає істотну частку (3,8%). Середній вік хворих становив (53±7) років (42–71 рік), серед яких жінок – 23, чоловіків – 7 (23,3%). У половини пацієнтів разом із СК виявлявся первинний гіперальдостеронізм. Пацієнти мали ознаки переважно субклінічного СК з домінуючим синдромом у вигляді артеріальної гіпертензії, цукрового діабету, остеопорозу, ожиріння. Усім після верифікації СК, супресованого АКТГ та візуалізації виконано однобічну лапароскопічну адреналектомію. Віддалені результати відстежені для 30 пацієнтів у період до 1 року та у 25 хворих – до 5,5 року. Клінічне покращення зареєстроване у 93% та 76% відповідно. У всіх пацієнтів рівень кортизолу крові нормалізувався, лабораторного рецидиву СК не спостерігалося.
Висновки. Двобічні гіперпластичні ураження НЗ із низькою рентгенологічною щільністю утворень мають розглядатись як імовірний варіант АІМАН та підлягати дослідженню на прихований СК. Лапароскопічна адреналектомія з боку більш виражених гіперпластичних змін за даними візуалізаційних обстежень дозволяє досягти тривалої ремісії у більшості пацієнтів та не призводить до надниркової недостатності.
Посилання
Nieman L.K., Biller B.M.K., Findling J.W. et al. The Diagnosis of Cushing’s Syndrome. An Endocrine Society Clin Pract Guideline // J Clin Endocrinol & Metabol. – 2008. – Vol. 93 (5). – P. 1526–1540. https://doi.org/10.1210/jc.2008-0125
Morris D.G., Grossman A.B., Nieman L.K. Cushing’s syndrome, 5th ed. // Endocrinology. – 2006. – Vol. 1. – P. 429–453.
Christopoulos S., Bourdeau I., Lacroix A. Clinical and subclinical ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia and aberrant hormone receptors // Horm. Res. – 2005. – Vol. 64. – P. 119–131. https://doi.org/10.1159/000088818
Kirschner M.A., Powell R.D., Lipsett M.B. Cushing’s syndrome: nodular cortical hyperplasia of adrenal glands with clinical and pathological features suggesting adrenocortical tumor // J. Clin. Endocr. – 1964. – Vol. 24. – P. 947–955. https://doi.org/10.1210/jcem-24-10-947
Libe R., Coste J., Guignat L. et al. Aberrant cortisol regulations in bilateral macronodular adrenal hyperplasia: a frequent finding in a prospective study of 32 patients with overt or subclinical Cushing’s syndrome // European Journal of Endocrinology. – 2010. – Vol. 163. – P. 129–138. https://doi.org/10.1530/eje-10-0195
Черенько С.М., Товкай А.А., Черенько М.С. АКТГ-независимая макронодулярная гиперплазия надпочечников – особенный вариант синдрома Кушинга: обзор и клинические примеры // Материалы II Украинско-Российского симпозиума «Современные аспекты хирургической эндокринологии (с участием терапевтов-эндокринологов)». – Харків, 2011. – С. 94–97.
OMIM® Online Mendelian Inheritance in Man® An Online Catalog of Human Genes and Genetic Disorders // http://www.omim.org/
Lacroix A., Ndiaye N., Tremblay J., Hamet P. Ectopic and abnormal hormone receptors in adrenal Cushing’s syndrome // Endocr. Rev. – 2001. – Vol. 22. – P. 75–110. https://doi.org/10.1210/edrv.22.1.0420
Kirschner L.S., Carney J.A., Pack S.D. et al. Mutations of the gene encoding the protein kinase A type I-alpha regulatory subunit in patients with the Carney complex // Nature Genet. – 2000. – Vol. 26. – P. 89–92. https://doi.org/10.1038/79238
Lacroix A., Bourdeau I., Lampron A. et al. Aberrant G-protein coupled receptor expression in relation to adrenocortical overfunction // Clin Endocrinol (Oxf). – 2010. – Vol. 73 (1). – P. 1–15. https://doi.org/10.1111/j.1365-2265.2009.03689.x
Costa M.H., Lacroix A. Cushing’s syndrome secondary to ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia // Arq Bras Endocrinol Metabol. – 2007. – Vol. 51 (8). – P. 1226–1237. https://doi.org/10.1590/s0004-27302007000800008
Bourdeau I., D’Amour P., Hamet P., Boutin J.M., Lacroix A. Aberrant membrane hormone receptors in incidentally discovered bilateral macronodular adrenal hyperplasia with subclinical Cushing’s syndrome // J. Clin. Endocrinol. Metab. – 2001. – Vol. 86. – P. 5534–5540. https://doi.org/10.1210/jcem.86.11.8062
Iacobone M., Albiger N., Scaroni C., Mantero F., Fassina A., Viel G. The role of unilateral adrenalectomy in ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia (AIMAH) // World Journal of Surgery. – 2008. – Vol. 32 (5). – P. 882–889. https://doi.org/10.1007/s00268-007-9408-5
Ito T., Kurita Y., Shinbo H. et al. Successful treatment for adrenocorticotropic hormone-independent macronodular adrenal hyperplasia with laparoscopic adrenalectomy: a case series // Journal of Medical Case Reports. – 2012. – Vol. 6. – P. 312 (http://jmedicalcasereports.com/content/6/1/312). https://doi.org/10.1186/1752-1947-6-312
##submission.downloads##
Опубліковано
Як цитувати
Номер
Розділ
Ліцензія
Авторське право (c) 2016 Клінічна ендокринологія та ендокринна хірургія
Ця робота ліцензується відповідно до Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.
