Особливості лікування дітей із синдромом Шерешевського-Тернера препаратами рекомбінантного гормону росту

Н. Б. Зелінська; І. Ю. Шевченко; Є. В. Глоба

doi:10.24026/1818-1384.2(54).2016.75869

Автор(и)

Н. Б. Зелінська Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, Київ, Україна https://orcid.org/0000-0002-9000-8940
І. Ю. Шевченко Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, Київ, Україна
Є. В. Глоба Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, Київ, Україна

DOI:

https://doi.org/10.24026/1818-1384.2(54).2016.75869

Ключові слова:

синдром Шерешевського–Тернера, діти, каріотип, затримка росту, лікування, гормон росту

Анотація

Мета роботи – вдосконалення підходів до лікування дітей із СШТ.

Матеріали та методи. З метою оцінки ефективності лікування препаратами рГР дівчат із СШТ ми проаналізували базу даних хворих із затримкою росту і власні спостереження щодо результатів терапії 135 хворих на СШТ. Ефективність лікування проаналізовано у хворих з різним каріотипом, яких було включено до двох груп: допубертатного віку (до 12 років (n=65)) і пубертатного віку (понад 12 років (n=70)). Вивчали показники зросту (см, SD) перед та під час лікування препаратами рГР. Стан соматотропної функції досліджено у 98 дівчат із СШТ за допомогою визначення рівня в крові ІФР-1 та стимуляційної проби з клонідином за стандартною методикою. Лікування призначали препаратами рГР у дозі 0,05 мг/кг/добу підшкірно щоденно ввечері протягом одного року. Окремо виділено групу хворих на СШТ з наявністю соматотропної недостатності (повної або часткової) (n=23), в яких терапевтична доза препарату становила 0,03 мг/кг/ добу.

Результати та обговорення. Вік початку лікування препаратами рГР в Україні складає у середньому (11,74±3,79) року. Лікування рГР починають у 48,14% дівчат із СШТ у віці до 12 років і в 51,85% – понад 12 років. У 35,65% дівчат із СШТ зареєстровано частковий або повний дефіцит СТГ. Ранній початок лікування препаратами рГР сприяє більшій його ефективності, а початок лікування у віці понад 12 років призводить до збереження низькорослості хворих і унеможливлює досягнення соціально прийнятного дефінітивного зросту. За наявності дефіциту СТГ у хворих на СШТ доцільно проводити лікування препаратами рГР у дозі 0,03 мг/кг/добу з її корекцією через 6 місяців за потреби. Лікування препаратами рГР хворих із СШТ старше 12 років із субнанізмом і затримкою зросту в поєднанні з наявністю самостійного пубертату та нормальною соматотропною функцією гіпофіза недоцільне.

Біографії авторів

Н. Б. Зелінська, Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, Київ

Зелінська Наталія Борисівна, д-р мед. наук, зав. відділу дитячої ендокринології

І. Ю. Шевченко, Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, Київ

Шевченко Ірина Юріївна, наук. співр. відділу дитячої ендокринології

Є. В. Глоба, Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, Київ

E. Globa

Посилання

Ross J.L., Quigley C.A., Cao D. et. al. Growth hormone plus childhood low-dose estrogen in Turner’s syndrome // N. Engl. J. Med. – 2011. – Vol. 364 (13). – P. 1230–1242. https://doi.org/10.1056/nejmoa1005669

Tai S., Tanaka T., Hasegawa T. et. al. An observational study of the effectiveness and safety of growth hormone (Humatrope®) treatment in Japanese children with growth hormone deficiency or Turner syndrome // Endocr. J. – 2013. – Vol. 60 (1). – P. 57–64. https://doi.org/10.1507/endocrj.ej11-0386

Башнина Е.Б., Корыто Т.Е., Персаева М.Ф. Проблемы лечения низкорослости при синдроме Шерешевского–Тернера // Российский семейный врач. – 2011. – T. 15, No 2. – C. 20–22.

Soriano-Guillen L., Coste J., Ecosse E. et al. Adult height and pubertal growth in Turner syndrome after treatment with recomenbinant growth hormone // J. Clin. Endocrinol. Metab. – 2005. – Vol. 90 (9). – P. 5188–5196. https://doi.org/10.1210/jc.2005-0470

Carel J.C. Growth hormone in Turner syndrome: twenty years after, what can we tell our patients? // J. Clin. Endocrinol. Metab. – 2005. – Vol. 90. – P. 3793–3794. https://doi.org/10.1210/jc.2005-0846

Bondy C.A. Care of girls and women with Turner syndrome: a guideline of the Turner Syndrome Consensus Study Group // J. Clin. Endocrin. Metab. – 2007. – Vol. 92 (1). – P. 10–25. https://doi.org/10.1210/jc.2006-1374

Bettendorf M., Inta I.M., Doerr H.G. et al. Height gain in Ullrich-Turner syndrome after early and late growth hormone treatment start: results from a large retrospective German study and potential basis for an individualized treatment approach // Horm. Res. Paediatr. – 2013. – Vol. 80 (5). – Р 356–362. https://doi.org/10.1159/000356045

Wasniewska M., Aversa T., Mazzanti L. et al. Adult height in girls with Turner syndrome treated from before 6 years of age with a fixed per kilogram GH dose // Eur. J. Endocrinol. – 2013. – Vol. 169 (4). – P. 439–443. https://doi.org/10.1530/eje-12-1032

Clayton P., Chatelain P., Tatò L. et al. A pharmacogenomic approach to the treatment of children with GH deficiency or Turner syndrome // Eur. J. Endocrinol. – 2013. – Vol. 169 (3). – P. 277–289. https://doi.org/10.1530/eje-13-0069

Braz A.F., Costalonga E.F., Montenegro L.R. et al. The interactive effect of GHR-exon 3 and -202 A/C IGFBP3 polymorphisms on rhGH responsiveness and treatment outcomes in patients with Turner syndrome // J. Clin. Endocrinol. Metab. – 2012. – Vol. 97 (4). – Р. 671–677. https://doi.org/10.1210/jc.2011-2521

Наказ МОЗ No 55 від 03.02.2009 «Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю «Дитяча ендокринологія».

Наказ МОЗ No 84 від 16.02.2004 «Про створення реєстру дітей, хворих на гіпофізарний нанізм».

Наказ No 254 від 27.04.2006 «Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю «Дитяча ендокринологія».