Ефективність лікування дітей із синдромом Шерешевського-Тернера препаратами гормону росту в Україні

Н. Б. Зелінська, І. Ю. Шевченко, Є. В. Глоба, Н. Л. Погадаєва

Анотація


Мета роботи – оцінити ефективність лікування препаратами рГР хворих на СШТ в Україні залежно від каріотипу та віку, в якому розпочато лікування.

Матеріали і методи. Було проведено ретроспективний аналіз даних реєстру дівчат із СШТ з усіх регіонів України за 2005–2014 роки. Проаналізовано 502 реєстраційні карти хворих віком від 11 місяців до 17 років включно. Поглиблене обстеження проводили дітям, які проходили під наглядом амбулаторне та стаціонарне лікування. У всіх обстежених вивчались такі показники: вік початку лікування рГР, його тривалість, показники зросту (см, SD) перед та під час лікування препаратами рГР. Ефективність лікування було оцінено у 80 дівчат із СШТ. Залежно від каріотипу дівчата із СШТ були поділені на три групи: з каріотипом 45,Х (n = 42), з мозаїчним варіантом каріотипу – 45,Х / 46,ХХ (n = 20), зі структурними аномаліями хромосоми Х – 46,Xi(Xq), 45,Х / 46,Хі(Xq), 45,Х / 46Х + mar, 46,X,del(X) (Xq) і 45,X / 46Xdel (n = 18).  Лікування препаратами рГР проводилось в дозі 0,05 мг/кг на добу підшкірно, щоденно, перед сном.

Результати та обговорення. Лікування дітей із СШТ препаратами рГР в Україні починається в середньому віці 12,3 ± 0,4 року, у 35,6% хворих – у віці до 12 років та у 64,4% – після 12 років. Середня прибавка росту в групі дівчат, яким лікування розпочате до 12 років, достовірно більша, ніж у хворих після 12 років (р=0,04). Ступінь затримки росту (SD) перед початком лікування та після його завершення мала достовірну різницю лише у дівчат з моносемією хромосоми Х (р=0,02), але не за інших варіантів каріотипу. Ранній початок лікування препаратами рГР сприяє більшій його ефективності.

Ключові слова


синдром Шерешевського–Тернера; діти; каріотип; затримка росту; лікування; гормон росту

Повний текст:

PDF

Посилання


Ross J.L., Quigley C.A., Cao D. et. al. Growth hormone plus childhood low-dose estrogen in Turner's syndrome // N. Engl. J. Med. – 2011. – Vol. 364 (13). – P. 1230–1242. http://dx.doi.org/10.1056/nejmoa1005669

Tai S., Tanaka T., Hasegawa T. et. al. An observational study of the effectiveness and safety of growth hormone (Humatrope(®)) treatment in Japanese children with growth hormone deficiency or Turner syndrome // Endocr. J. – 2013. – Vol. 60 (1). – P. 57–64. http://dx.doi.org/10.1507/endocrj.ej11-0386

Башнина Е.Б., Корыто Т.Е., Персаева М.Ф. Проблемы лечения низкорослости при синдроме Шерешевского-Тернера // Российский семейный врач. – 2011. – T. 15, No 2. – C. 20–22.

Soriano-Guillen L., Coste J., Ecosse E. et al. Adult height and pubertal growth in Turner syndrome after treatment with recomenbinant growth hormone // J. Clin. Endocrinol. Metab. – 2005. – Vol. 90 (9). – P. 5188–5196. http://dx.doi.org/10.1210/jc.2005-0470

Carel J.C. Growth hormone in Turner syndrome: twenty years after, what can we tell our patients? // J. Clin. Endocrinol. Metab. – 2005. – Vol. 90. – P. 3793–3794. http://dx.doi.org/10.1210/jc.2005-0846

Linglart A., Cabrol S., Berlier P. et al. Growth hormone treatment before the age of 4 years prevents short stature in young girls with Turner syndrome // Eur. J. Endocrinol. – 2011. – Vol. 164 (6). – Р 891–897. http://dx.doi.org/10.1530/eje-10-1048

Ross J., Lee P.A., Gut R. et al. Impact of age and duration of growth hormone therapy in children with Turner syndrome // Horm. Res. Paediatr. – 2011. – Vol. 76 (6). – Р. 392–399. http://dx.doi.org/10.1159/000333073

Bondy C.A. Care of girls and women with Turner syndrome: a guideline of the Turner Syndrome Consensus Study Group // J. Clin. Endocrin. Metab. – 2007. – Vol. 92 (1). – P. 10–25. http://dx.doi.org/10.1210/jc.2006-1374

Bettendorf M., Inta I.M., Doerr H.G. et al. Height gain in Ullrich-Turner syndrome after early and late growth hormone treatment start: results from a large retrospective German study and potential basis for an individualized treatment approach // Horm. Res. Paediatr. – 2013. – Vol. 80 (5). – Р 356–362. http://dx.doi.org/10.1159/000356045

Gault E.J., Perry R.J., Cole T.J. et al. Effect of oxandrolone and timing of pubertal induction on final height in Turner's syndrome: randomised, double blind, placebo controlled trial // BMJ. – 2011. – Vol. 342. – D. 1980. http://dx.doi.org/10.1136/bmj.d1980

Freriks K., Sas T.C., Traas M.A. et al. Long-term effects of previous oxandrolone treatment in adult women with Turner syndrome // Eur. J. Endocrinol. – 2012. – Vol. 168 (1). – P. 91–99. http://dx.doi.org/10.1530/eje-12-0404

Wasniewska M., Aversa T., Mazzanti L., et al. Adult height in girls with Turner syndrome treated from before 6 years of age with a fixed per kilogram GH dose // Eur. J. Endocrinol. – 2013. – Vol. 169 (4). – P. 439–443. http://dx.doi.org/10.1530/eje-12-1032

Hughes I.P., Choong C.S., Harris M. et al. Growth hormone treatment for Turner syndrome in Australia reveals that younger age and increased dose interact to improve response // Clin. Endocrinol. (Oxf). – 2011. – Vol. 74 (4). – Р. 473–480. http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2265.2011.03937.x

Clayton P., Chatelain P., Tatò L., et al. A pharmacogenomic approach to the treatment of children with GH deficiency or Turner syndrome // Eur. J. Endocrinol. – 2013. – Vol. 169 (3). – P. 277–289. http://dx.doi.org/10.1530/eje-13-0069

Braz A.F., Costalonga E.F., Montenegro L.R. et al. The interactive effect of GHR-exon 3 and -202 A/C IGFBP3 polymorphisms on rhGH responsiveness and treatment outcomes in patients with Turner syndrome // J. Clin. Endocrinol. Metab. – 2012. – Vol. 97 (4). – Р. 671–677. http://dx.doi.org/10.1210/jc.2011-2521

Braz А.F., Costalonga E.F., Trarbach E.B. et al. Genetic predictors of long-term response to growth hormone (GH) therapy in children with GH deficiency and Turner syndrome: the influence of a SOCS2 polymorphism // J. Clin. Endocrinol. Metab. – 2014. – Vol. 99 (9). – Р. 1808–1813. http://dx.doi.org/10.1210/jc.2014-1744

Devernay M., Bolca D., Kerdjana L. et al. Parental origin of the X-chromosome does not influence growth hormone treatment effect in Turner syndrome // Clin. Endocrinol. Metab. – 2012. – Vol. 97 (7). – Р. 1241–1248. http://dx.doi.org/10.1210/jc.2011-3488

Наказ МОЗ No 55 від 03.02.2009 «Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю «Дитяча ендокринологія».

Наказ МОЗ No 84 від 16.02.2004 «Про створення реєстру дітей, хворих на гіпофізарний нанізм».

Наказ МОЗ No 254 від 27.04.2006 «Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю «Дитяча ендокринологія».


Пристатейна бібліографія ГОСТ






DOI: https://doi.org/10.24026/1818-1384.3(51).2015.75060

Creative Commons License
Ця робота ліцензована Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

© Клінічна ендокринологія та ендокринна хірургія.

ISSN: 1818-1384 (Print), e-ISSN: 2519-2582, DOI: 10.24026/1818-1384.

При копіюванні активне посилання на матеріал обов'язкове.

Flag Counter