Досвід хірургічного лікування пацієнтів дитячого віку з пухлинами надниркової залози (моноцентрове дослідження)

Анотація

Мета роботи — визначити та проаналізувати структуру патології надниркових залоз (НЗ) у пацієнтів дитячого віку, прооперованих в Українському науково-практичному центрі ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України в 2009 — 2020 рр.

Матеріали та методи. Проведено ретроспективне дослідження. Опрацьовано дані 24 пацієнтів дитячого віку з новоутворенням НЗ (вік, стать, анамнез захворювання, клінічна картина, попередній діагноз, методи діагностики, гормональне тло, рентгенологічні характеристики пухлин, хірургічний метод лікування, патоморфологічні ознаки пухлин). Період спостереження — 2 — 11 років, у середньому — 3 — 5 років.

Результати. Загалом виконано 980 операцій з приводу патології НЗ, у дітей — 24 (2,4 %). Вікова група — 5 — 17 років, середній вік — 12,2 року. Хлопчиків — 8 (33,3 %), дівчаток — 16 (66,7 %). Тривалість захворювання — 1 — 97 міс, у середньому — 13,2 міс. Основні скарги: збільшення маси тіла, підвищення артеріального тиску, гірсутизм, порушення статевого дозрівання, болі в черевній порожнині. Злоякісні пухлини: адренокортикальний рак — 12,5 %, гангліо­нейробластома — 12,5 %, феохромобластома — 4,2 % (усього — 29,1 %). Пухлин з коркового шару було 25,0 %, з мозкового шару — 12,6 %. Частка інших утворень — 33,3 %. Проаналізовано віддалені результати. В 6 випадках (період спостереження — до 10 років) був відсутній рецидив захворювання. Додаткове лікування у вигляді променевої та поліхіміотерапії не проводили. Лапароскопічно прооперовано 79,1 % пацієнтів, у решти проведено люмботомію з адреналектомією. Відзначено тенденцію до більшого розміру злоякісних пухлин (4 — 17 см, у середньому — 8,0 см) порівняно з доброякісними (1 — 11 см, у середньому — 4,3 см). У 58,0 % випадків пухлини не мали гормональної активності. Для профілактики розвитку надниркової недостатності визначали рівень кортизолу в крові на 3 — 5-й день після операції. Призначення замісної терапії потребували 29,0 % пацієнтів. Описано два випадки пухлин наднирників у дітей однієї біологічної родини.

Висновки. Частота новоутворень НЗ у дітей у структурі операцій з приводу патології НЗ становила 2,4 %. На частку злоякісних новоутворень НЗ у дітей припадало 29,1 %. Злоякісні пухлини НЗ не мають чіткої кореляції з віком. Наявність клінічних виявів, пов’язаних з гормональною активністю, дає змогу запідозрити новоутворення НЗ. У 42,0 % випадків — це гормонально активні пухлини. Однак відсутність змін не заперечує можливості пухлинного процесу. У 25,0 % обстежених хвороба перебігала без клінічних виявів.