Особливості статевого дозрівання пацієнтів із синдромом біологічно неактивного гормону росту

N. A. Sprinchuk

doi:10.30978/CEES-2019-1-98

Автор(и)

N. A. Sprinchuk ДУ «Інститут ендокринології та обміну речовин імені В. П. Комісаренка НАМН України», Київ Національна медична академія післядипломної освіти імені П. Л. Шупика, Київ, Україна https://orcid.org/0000-0002-6729-6323

DOI:

https://doi.org/10.30978/CEES-2019-1-98

Ключові слова:

синдром біологічно неактивного гормону росту, низькорослість, статевий розвиток, прогнозований зріст

Анотація

Мета роботи — вивчити стан статевого дозрівання дітей із синдромом біологічно неактивного гормону росту (СБНГР) та оцінити його вплив на прогнозований зріст (ПЗ) пацієнтів. Матеріали та методи. У дослідженні взяли участь 158 осіб із підтвердженим СБНГР, серед них 111 хлопців та 47 дівчат віком від 3 до 17 років. Оцінка ступеня статевого дозрівання проводилася на підставі вмісту лютеїнізуючого гормону, фолікулостимулюючого гормону, естрадіолу в дівчат, тестостерону загального у хлопців. Розвиток вторинних статевих ознак оцінювали за параметрами шкали Таннера. Визначали цільовий зріст та ПЗ за формулою Блунка В., а також кістковий вік (КВ) за міжнародними стандартами (WW Greulich, SP Pyle, 1993). Результати та обговорення. На момент визначення діагнозу у 128 пацієнтів (81 %, 89 хлопців та 39 дівчат) ознаки статевого дозрівання були відсутні, КВ мав відставання на 2—3 роки від паспортного. У 30 дітей (19 %, 22 хворих — хлопці, 8 пацієнтів — дівчата) відзначали початок статевого дозрівання з достовірно підвищеними показниками гонадотропінів та статевих гормонів. Діти молодшого віку (до 6 років, 54 особи) мали найбільше відставання КВ, яке складало 3,8 ± 0,6 років. У 74 дітей (віком від 7 до 12 років), у яких не було ознак початку статевого дозрівання, відставання КВ від паспортного становило 2,9 ± 0,5 років. У 30 хворих з активним пубертатним розвитком КВ відставав середнім показником 2,3 ± 0,08 років. Пацієнти (як хлопці, так і дівчата), у яких уже розпочався статевий розвиток, мають значно гірший ПЗ, ніж хворі, що перебувають у допубертатному стані. Висновки. Пацієнти із СБНГР мають нормальний статевий розвиток зі схильністю до раннього. Зазначено зворотній зв’язок між віком пацієнтів та затримкою КВ: чим менший вік дітей із СБНГР, тим більшу затримку КВ вони мають. У дітей з активним статевим розвитком визначається достовірно нижчий ПЗ у порівнянні із хворими без ознак пубертації. Гендерна різниця у визначенні ПЗ в залежності від статевого дозрівання не зазначена.

Біографія автора

N. A. Sprinchuk, ДУ «Інститут ендокринології та обміну речовин імені В. П. Комісаренка НАМН України», Київ Національна медична академія післядипломної освіти імені П. Л. Шупика, Київ

Спринчук Наталя Андріївна, к. мед. н., пров. наук. співр., зав. відділенням дитячої ендокринної патології, доцент кафедри ендокринології О4114, м. Київ, вул. Вишгородська, 69

Посилання

Holmgren A, Niklasson А, Gelander L et al. Insight into human pubertal growth by applying the QEPS growth model. BMC Pediatr. 2017;17(1):107. doi: 10.1186/s12887-017-0857-1.

Yousefi M, Wilfried K, Zhang H et al. Relationships between age of puberty onset and height at age 18 years in girls and boys. World J Pediatr. 2013;9(3):230-238. doi: 10.1007/s12519-013-0399-z.

Syed F, Khosla S. Mechanisms of sex steroid effects on bone. Syed F. Biochem Biophys Res Commun. 2005;328(3):688-696. doi:10.1016/j.bbrc.2004.11.097.

Fernández-Pérez L, de Mirecki-Garrido M, Guerra B et al. Sex steroids and growth hormone interactions. Endocrinol Nutr. 2016;63(4):171-180. doi: 10.1016/j.endonu.2015.11.004.

Wit JM, Oostdijk W. Novel approaches to short stature therapy. Wit JM. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2015;29(3):353-366. doi: 10.1016/j.beem.2015.01.003.

Börjesson AE, Lagerquist MK, Liu C et al. The role of estrogen receptor α in growth plate cartilage for longitudinal bone growth. J Bone Miner Res. 2010;25(12): 2690-2700. doi: 10.1002/jbmr.156.

Singh D, Sanyal S, Chattopadhyay N. Singh D. The role of estrogen in bone growth and formation: Changes at puberty. Cell Health and Cytoskeleton. 2011;3:1-12. doi: 10.2147/CHC.S8916.

Rochira V, Kara E, Carani C. The endocrine role of estrogens on human male skeleton. Rochira V. Inter J Endocr. 2015:165215. doi: 10.1155/2015/165215.

Weryha G, Angelousi A, Diehdiou D, Cuny T. Bone and androgens. Presse Med. 2014;43(2):180-185.

Протоколи надання медичної допомоги дітям за спеціальністю «Дитяча ендокринологія» (зміни та доповнення) від 03.02.09 № 55. Київ:2009.

Климов ЛЯ, Атанесян РА, Углова ТА и др. Лечение гипофизарного нанизма у детей и подростков в Ставропольском крае. Пробл эндокринол. 2016; 62(1):10-15.

Kim HS. Clinical application of gonadotropin-releasing hormone analogs in children and adolescents. Kim HS. Korean J Pediatr. 2010;53(3):294-299.