Адренокортикотропін-незалежна макронодулярна гіперплазія надниркових залоз: перший клінічний досвід в Україні

Автор(и)

  • С. М. Черенько Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, Київ, Ukraine https://orcid.org/0000-0001-9762-2911
  • О. Е. Третяк Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, Київ, Ukraine https://orcid.org/0000-0002-4443-6143
  • О. А. Товкай Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, Київ, Ukraine https://orcid.org/0000-0002-1329-279X

DOI:

https://doi.org/10.24026/1818-1384.2(54).2016.75983

Ключові слова:

АІМАН, макронодулярна гіперплазія надниркових залоз, АКТГ-незалежний синдром Кушинга, лікування

Анотація

Мета роботи – проаналізувати сучасні літературні відомості та власні клінічні спостереження щодо патогенезу та діагностично-лікувальних особливостей АІМАН.

Матеріали та методи. Матеріалами для літературного аналізу слугували наукові друковані та інтернет-ресурси. Власні спостереження спиралися на аналіз комп’ютерної бази даних спеціалізованої клініки ендокринної хірургії, що налічує більш як 900 пацієнтів з хірургічними захворюваннями НЗ, в тому числі 34 хворих, які були віднесені за комплексом ознак до АІМАН.

Результати та обговорення. АІМАН серед пацієнтів, оперованих з різних причин на НЗ, складає істотну частку (3,8%). Середній вік хворих становив (53±7) років (42–71 рік), серед яких жінок – 23, чоловіків – 7 (23,3%). У половини пацієнтів разом із СК виявлявся первинний гіперальдостеронізм. Пацієнти мали ознаки переважно субклінічного СК з домінуючим синдромом у вигляді артеріальної гіпертензії, цукрового діабету, остеопорозу, ожиріння. Усім після верифікації СК, супресованого АКТГ та візуалізації виконано однобічну лапароскопічну адреналектомію. Віддалені результати відстежені для 30 пацієнтів у період до 1 року та у 25 хворих – до 5,5 року. Клінічне покращення зареєстроване у 93% та 76% відповідно. У всіх пацієнтів рівень кортизолу крові нормалізувався, лабораторного рецидиву СК не спостерігалося.

Висновки. Двобічні гіперпластичні ураження НЗ із низькою рентгенологічною щільністю утворень мають розглядатись як імовірний варіант АІМАН та підлягати дослідженню на прихований СК. Лапароскопічна адреналектомія з боку більш виражених гіперпластичних змін за даними візуалізаційних обстежень дозволяє досягти тривалої ремісії у більшості пацієнтів та не призводить до надниркової недостатності. 

Біографії авторів

С. М. Черенько, Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, Київ

Черенько Сергій Макарович, д-р мед. наук, проф., зав. відділу ендокринної хірургії

О. Е. Третяк, Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, Київ

Е.Э. Третьяк

О. А. Товкай, Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, Київ

А.А. Товкай

Посилання

Nieman L.K., Biller B.M.K., Findling J.W. et al. The Diagnosis of Cushing’s Syndrome. An Endocrine Society Clin Pract Guideline // J Clin Endocrinol & Metabol. – 2008. – Vol. 93 (5). – P. 1526–1540. https://doi.org/10.1210/jc.2008-0125

Morris D.G., Grossman A.B., Nieman L.K. Cushing’s syndrome, 5th ed. // Endocrinology. – 2006. – Vol. 1. – P. 429–453.

Christopoulos S., Bourdeau I., Lacroix A. Clinical and subclinical ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia and aberrant hormone receptors // Horm. Res. – 2005. – Vol. 64. – P. 119–131. https://doi.org/10.1159/000088818

Kirschner M.A., Powell R.D., Lipsett M.B. Cushing’s syndrome: nodular cortical hyperplasia of adrenal glands with clinical and pathological features suggesting adrenocortical tumor // J. Clin. Endocr. – 1964. – Vol. 24. – P. 947–955. https://doi.org/10.1210/jcem-24-10-947

Libe R., Coste J., Guignat L. et al. Aberrant cortisol regulations in bilateral macronodular adrenal hyperplasia: a frequent finding in a prospective study of 32 patients with overt or subclinical Cushing’s syndrome // European Journal of Endocrinology. – 2010. – Vol. 163. – P. 129–138. https://doi.org/10.1530/eje-10-0195

Черенько С.М., Товкай А.А., Черенько М.С. АКТГ-независимая макронодулярная гиперплазия надпочечников – особенный вариант синдрома Кушинга: обзор и клинические примеры // Материалы II Украинско-Российского симпозиума «Современные аспекты хирургической эндокринологии (с участием терапевтов-эндокринологов)». – Харків, 2011. – С. 94–97.

OMIM® Online Mendelian Inheritance in Man® An Online Catalog of Human Genes and Genetic Disorders // http://www.omim.org/

Lacroix A., Ndiaye N., Tremblay J., Hamet P. Ectopic and abnormal hormone receptors in adrenal Cushing’s syndrome // Endocr. Rev. – 2001. – Vol. 22. – P. 75–110. https://doi.org/10.1210/edrv.22.1.0420

Kirschner L.S., Carney J.A., Pack S.D. et al. Mutations of the gene encoding the protein kinase A type I-alpha regulatory subunit in patients with the Carney complex // Nature Genet. – 2000. – Vol. 26. – P. 89–92. https://doi.org/10.1038/79238

Lacroix A., Bourdeau I., Lampron A. et al. Aberrant G-protein coupled receptor expression in relation to adrenocortical overfunction // Clin Endocrinol (Oxf). – 2010. – Vol. 73 (1). – P. 1–15. https://doi.org/10.1111/j.1365-2265.2009.03689.x

Costa M.H., Lacroix A. Cushing’s syndrome secondary to ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia // Arq Bras Endocrinol Metabol. – 2007. – Vol. 51 (8). – P. 1226–1237. https://doi.org/10.1590/s0004-27302007000800008

Bourdeau I., D’Amour P., Hamet P., Boutin J.M., Lacroix A. Aberrant membrane hormone receptors in incidentally discovered bilateral macronodular adrenal hyperplasia with subclinical Cushing’s syndrome // J. Clin. Endocrinol. Metab. – 2001. – Vol. 86. – P. 5534–5540. https://doi.org/10.1210/jcem.86.11.8062

Iacobone M., Albiger N., Scaroni C., Mantero F., Fassina A., Viel G. The role of unilateral adrenalectomy in ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia (AIMAH) // World Journal of Surgery. – 2008. – Vol. 32 (5). – P. 882–889. https://doi.org/10.1007/s00268-007-9408-5

Ito T., Kurita Y., Shinbo H. et al. Successful treatment for adrenocorticotropic hormone-independent macronodular adrenal hyperplasia with laparoscopic adrenalectomy: a case series // Journal of Medical Case Reports. – 2012. – Vol. 6. – P. 312 (http://jmedicalcasereports.com/content/6/1/312). https://doi.org/10.1186/1752-1947-6-312

##submission.downloads##

Опубліковано

2016-06-22

Номер

Розділ

Клінічна практика