Мінеральна щільність кісткової тканини у дівчат із синдромом Тернера

Н. Б. Зелінська; І. Ю. Шевченко; Є. В. Глоба

doi:10.24026/1818-1384.1(61).2018.126923

Автор(и)

Н. Б. Зелінська Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, Київ, Ukraine https://orcid.org/0000-0002-9000-8940
І. Ю. Шевченко Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, Київ, Ukraine https://orcid.org/0000-0002-5288-7032
Є. В. Глоба Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, Київ, Ukraine

DOI:

https://doi.org/10.24026/1818-1384.1(61).2018.126923

Ключові слова:

Синдром Тернера, діти, остеопороз, мінеральна щільність кісткової тканини, остеокальцин, гіпогонадизм

Анотація

Мета дослідження - визначення стану кісткової тканини в дівчат із СТ різного віку, варіантів каріотипу, замісної терапії естрогенами.

Матеріали і методи. Обстежено 30 дівчат із синдромом Тернера (СТ), віком 12,85 [11,00; 16,11] року з використанням методу двоенергетичної рентгенівської абсорбціометрії (DXA). Для оцінки МЩК використовували Z-критерій для хронологічного віку та статі дитини. Значення Z-критерію менше (-)2,5 SD розцінювали як остеопороз, від (-)1,0 до (-)2,5 SD – як остеопенію. Показники DXA оцінювали в перерахунку на кістковий вік хворих. Аналіз показників МЩК проводили залежно від каріотипу і віку дитини. Визначення остеокальцину в сироватці крові виконували методом електрохемілюмінесцентного аналізу з використанням автоматичного аналізатора "Cobas" (Японія). Статистичну обробку отриманих результатів проводили за допомогою стандартних методів статистичного аналізу з використанням програми Statistica 10 (StatSoft, США).

Результати та обговорення. Зниження МЩК за показником Z-критерію виявлено в 76,66% дівчат із СТ: в 50,00% діагностовано остеопенію, в 26,66% – остеопороз. Найменший вік дитини з СТ, в якому було зареєстровано остеопенію, становив 9,3 року. Показники МЩК не залежали від каріотипу хворих, а у дівчат із СТ допубертатного віку знаходились в межах норми та достовірно відрізнялись від знижених показників, що визначали в дітей пубертатного віку (р<0,05). Порушення кісткового метаболізму прогресують з віком хворих на СТ: чим старша дитина, тим більший ступінь цих порушень (r=(-)0,46, р<0,05). Не зареєстровано проявів остеопорозу чи остеопенії в групі дітей пубертатного віку, які отримували замісну терапію препаратами естрогенів (Z-критерій (-)0,78 [(-)1,04; 0,54] SD), і визначено зниження МЩК в групі дітей, які таку терапію не отримували (Z-критерій (-)1,86 [(-) 2,33; (-)1,12] SD).

Висновки. Для вчасного діагностування в дітей із СТ порушень МЩК, їх динаміки, зокрема на тлі відповідної терапії необхідне проведення DXA щорічно, починаючи з 12-річного віку. Остеокальцин не може слугувати показником наявності чи відсутності остеопорозу в дітей із СТ. Замісна терапія гіпогонадизму в підлітків із СТ запобігає розвитку остеопорозу.

Біографії авторів

Н. Б. Зелінська, Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, Київ

Зелінська Наталія Борисівна, д. мед. н., старший науковий співробітник, завідувач відділу дитячої ендокринології; Researcher ID: O-9213-2016

І. Ю. Шевченко, Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, Київ

Шевченко Ірина Юріївна, к. мед. н., старший науковий співробітник відділу дитячої ендокринології

Є. В. Глоба, Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, Київ

Глоба Євгенія Вікторівна, к. мед. н., провідний науковий співробітник відділу дитячої ендокринології

Посилання

Nadeem M, Roche EF. Bone mineral density in Turner's syndrome and the influence of pubertal development. Acta Paediatr. 2014; 103(1):38-42. doi: 10.1111/apa.12435

Pitukcheewanont P, Numbenjapon N, Safani D. Bone size and density measurements in prepubertal children with Turner syndrome prior to growth hormone therapy. Osteoporos Int. 2011; 22(6):1709-1715. doi: 10.1007/s00198-010-1375-2

Soucek O, Lebl J, Zapletalova J, et al. Bone geometry and volumetric bone density at the radius in patients with isolated SHOX deficiency. Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2013; 121(2):109-114. doi: 10.1055/s-0032-1333260

Soucek O, Lebl J, Snajderova M, et al. Bone geometry and volumetric bone mineral density in girls with Turner syndrome of different pubertal stages. Clin Endocrinol. (Oxf ). 2011; 74(4):445-452. doi: 10.1111/j.1365-2265.2010.03955.x

Bakalov VK, Bondy CA. Fracture risk and bone mineral density in Turner syndrome. Rev Endocr Metab Disord. 2008; 9(2):145-151. doi: 10.1007/s11154-008-9076-2.

Carrascosa A, Gussinyé M, Terradas P, Yeste D, Audí L, Vicens-Calvet E. Spontaneous, but not induced, puberty permits adequate bone mass acquisition in adolescent Turner syndrome patients. J Bone Miner Res. 2000; 15(10):2005-2010. doi: 10.1359/jbmr.2000.15.10.2005

Hanton L, Axelrod L, Bakalov V, Bondy CA. The importance of estrogen replacement in young women with Turner syndrome. J Womens Health (Larchmt). 2003; 12:971-977. doi: 10.1089/154099903322643893

Soucek O, Lebl J, Snajderova M, Kolouskova S, Rocek M, Hlavka Z, et al. Bone geometry and volumetric bone mineral density in girls with Turner syndrome of different pubertal stages. Clin Endocrinol. 2011; 74:445-452. doi: 10.1111/j.1365-2265.2010.03955.x

Zinn AR, Roeltgen D, Stefanatos G, Ramos P, Elder FF, Kushner H, et al. Turner syndrome neurocognitive phenotype maps to Xp22.3. Behav Brain Funct. 2007; 3:24. doi: 10.1186/1744-9081-3-24

Bakalov VK, Chen ML, Baron J, et al. Bone mineral density and fractures in Turner syndrome. Am J Med. 2003; 115(4):259-264.

Breuil V, Euller-Ziegler L. Gonadal dysgenesis and bone metabolism. Joint Bone Spine. 2001; 68(1):26-33.

Sun L, Peng Y, Sharrow AC, Iqbal J, Zhang Z, Papachristou DJ, et al. FSH directly regulates bone mass. Cell. 2006; 125:247-260. doi: 10.1016/j.cell.2006.01.051

Mori G, D’Amelio P, Faccio R, Brunetti G. Bone-immune cell crosstalk: bone diseases. J Immunol Res. 2015; 2015:108451. doi: 10.1155/2015/108451

Colaianni G, Cuscito C, Colucci S. FSH and TSH in the regulation of bone mass: the pituitary/immune/bone axis. Clin Dev Immunol. 2013; 2013:382698. doi: 10.1155/2013/382698

Kawai H, Furuhashi M, Suganuma N. Serum follicle-stimulating hormone level is a predictor of bone mineral density in patients with hormone replacement therapy. Arch Gynecol Obstet. 2004; 269:192-195. doi: 10.1007/s00404-003-0532-7

Clement-Jones M, Schiller S, Rao E, Blaschke RJ, Zuniga A, Zeller R, et al. The short stature homeobox gene SHOX is involved in skeletal abnormalities in Turner syndrome. Hum Mol Genet. 2000; 9:695-702. doi: 10.1093/hmg/9.5.695

Carrel L, Willard HF. X-inactivation profile reveals extensive variability in X-linked gene expression in females. Nature. 2005; 434:400-404. doi: 10.1038/nature03479

Rajpathak SN, Vellarikkal SK, Patowary A, Scaria V, Sivasubbu S, Deobagkar DD. Human 45,X fibroblast transcriptome reveals distinct differentially expressed genes including long noncoding RNAs potentially associated with the pathophysiology of Turner syndrome. PLoS One. 2014; 9:e100076. doi: 10.1371/journal.pone.0100076

McCoy RJ, Widaa A, Watters KM, Wuerstle M, Stallings RL, Duffy GP, et al. Orchestrating osteogenic differentiation of mesenchymal stem cells-identification of placental growth factor as a mechanosensitive gene with a pro-osteogenic role. Stem Cells. 2013; 31:2420-31. doi: 10.1002/stem.1482

Maes C, Coenegrachts L, Stockmans I, Daci E, Luttun A, Petryk A, et al. Placental growth factor mediates mesenchymal cell development, cartilage turnover, and bone remodeling during fracture repair. J Clin Invest. 2006; 116:1230-42. doi: 10.1172/JCI26772

Chen L, Jiang W, Huang J, He BC, Zuo GW, Zhang W, et al. Insulin-like growth factor 2 (IGF-2) potentiates BMP-9-induced osteogenic differentiation and bone formation. J Bone Miner Res. 2010; 25:2447-59. doi: 10.1002/jbmr.133

Shi K, Liu L, He YJ, Li D, Yuan LX, Lash GE, Li L. Body composition and bone mineral status in patients with Turner syndrome. Sci Rep. 2016; 30(6):38026. doi: 10.1038/srep38026.

Sas TC, de Muinck Keizer-Schrama SM, Stijnen T, van Teunenbroek A, van Leeuwen WJ, Asarfi A, et al. Bone mineral density assessed by phalangeal radiographic absorptiometry before and during long-term growth hormone treatment in girls with Turner’s syndrome participating in a randomized dose-response study. Pediatr Res. 2001; 50:417-22. doi: 10.1203/00006450-200109000-00019

Suganuma N, Furuhashi M, Hirooka T, Moriwaki T, Hasegawa Y, Mori O, et al. Bone mineral density in adult patients with Turner’s syndrome: analyses of the effectiveness of GH and ovarian steroid hormone replacement therapies. Endocr J. 2003; 50:263-9. doi: 10.1507/endocrj.50.263

Nguyen HH, Wong P, Strauss BJ, Jones G, Ebeling PR, Milat F, Vincent A. Delay in estrogen commencement is associated with lower bone mineral density in Turner syndrome. 2017; 20(5):436-441. doi: 10.1080/13697137.2017.1325461.

Наказ МОЗ No 55 від 03.02.2009 року «Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю «Дитяча ендокринологія».

[Approval of medical care protocols on specialization "Pediatric endocrinology"]. [The Order of Ukrainian Ministry of Health Care N. 55 from 03.02.2009]. [Internet] Available from: http://old.moz.gov.ua/ua/portal/dn_20090203_55.html [Ukrainian].

Зелінська НБ, Шевченко ІЮ, Глоба ЄВ. Особливості лікування дітей із синдромом Шерешевського-Тернера препаратами рекомбінантного гормону росту. Клінічна ендокринологія та ендокринна хірургія. 2016; 2(54):35-41. Doi: 10.24026/1818-1384.2(54).2016.75869. Zelinskaya N, Shevchenko I, Globa E. [Treatment of children with Turner's syndrome with recombinant growth hormone]. Clinical endocrinology and endocrine surgery. 2016; 2(54):35-41. [Ukrainian]. Doi: 10.24026/18181384.2(54).2016.75869